was ist ags...


AGS – das adrenogenitale Syndrom – ist eine genetisch bedingte Erkrankung der Nebenniere. Dabei kommt es zu einer Störung im Aufbau des Hormons Cortisol, welches für viele lebenswichtige Vorgänge gebraucht wird. Bei manchen Formen des AGS kommt es auch zu einer mangelhaften Bildung des Hormons Aldosteron, das den Salzhaushalt des Körpers regelt.

 

Je nach Art der Genveränderung und den dadurch bedingten Symptomen wird das AGS in folgende

Formen unterteilt:

  • Klassisches AGS mit Salzverlust (kl AGS/SV)
  • Klassisches AGS ohne Salzverlust (kl AGS)
  • Nicht-klassisches AGS (nk AGS/late-onset AGS)

 

Die beiden Formen des klassischen AGS zeigen ihre Symptome im Säuglings- und frühen Kindesalter. Das nicht-klassische AGS macht sich erst später bemerkbar. Es betrifft in erster Linie Frauen ab der Pubertät oder dem jungen Erwachsenenalter, selten wird es auch bei Kindern diagnostiziert. Das nicht-klassische AGS wird auch „late-onset AGS" genannt (engl. late-onset = spät auftretend).

 

Das AGS zählt zu den seltenen Erkrankungen und wird durch das Neugeborenen-Screening (Bluttest am dritten Lebenstag) erfasst.

 

Für genauere Informationen über das AGS können Sie bei uns folgende Broschüren bestellen:

  • Elternbroschüre über das klassische AGS (3. Auflage 2017):  erstellt von Prof. Dr. Annette Grüters-Kieslich, Charitè Berlin und Prim. Priv.-Doz. Dr. Walter Bonfig, Klinikum Wels
  • Broschüre über das nicht-klassische (late-onset) AGS (1. Auflage 2011): erstellt von Prof. Dr. Berthold Hauffa, Universitätsklinikum Essen und Priv.-Doz. Dr. Nicole Reisch, Klinikum der Universität München

 

Diese Broschüren wurden uns freundlicherweise von der deutschen AGS-Eltern- und Patienteninitiative e.V. zur Verfügung gestellt.

 

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